Hémoblastoses paraprotéinémiques et leurs types

Conformément à la CIM-10, paraprotéinémiquel'hémoblastose est attribuée à la 2ème classe de néoplasmes (C00-D48), partie de C81-C96. Cela inclut les tumeurs malignes de l'hématopoïétique, lymphoïde et les tissus qui leur sont liés.

Ils appartiennent au groupe des maladies tumoralesle système circulatoire, dont la caractéristique principale est la sécrétion de paraprotéines et / ou de leurs fragments. Chez différents patients, les paraprotéines peuvent atteindre des concentrations significatives dans le sérum et appartiennent à différentes classes. La source de la croissance tumorale est les lymphocytes B.

Les hémoblastoses paraprotéinémiques sont répandues dans le monde entier. Avec l'âge du patient, leur fréquence augmente seulement.

Classification des hémoblastoses paraprotéinémiques

Les formes d'hémoblastose sont isolées en fonction des immunoglobulines qu'elles sécrètent et des caractéristiques morphologiques du substrat tumoral:

• lymphomes lg-sécrétants;
• myélome multiple;
• les maladies de la chaîne lourde;
• leucémie plasmocytaire aiguë;
• La macroglobulinémie de Waldenström;
• plasmacytome solitaire.

Caractéristiques cliniques générales

Quels sont les signes de l'hémoblastose paraprotéinémique?

Le tableau clinique est caractérisé par la présenceune tumeur qui produit de la paraprotéine, et une immunodéficience humorale secondaire qui se développe chez tous les patients lorsque la masse tumorale s'accumule. Selon la nature de la maladie, le stade est chronique (développé) et aigu (terminal).

Paraprotéinémie détermine les manifestations communes à la présente année:

• Neuropathie périphérique.
• Augmentation de la viscosité sanguine.
• Troubles de la microcirculation.
• Syndrome hémorragique
• Défaite des reins.
• Cryoglobulinémie 1-2 types, l'amylose.

C'est la classification la plus courante des hémoblastoses paraprotéinémiques. Considérons chaque espèce plus en détail.

Myélome multiple

Le myélome multiple est considéré comme le pluslargement répandu avec des raisons peu claires pour son développement. Le tableau morphologique est représenté par des cellules plasmatiques d'un certain degré de maturité, présentant souvent des caractéristiques d'atypisme. Le stade déplié est caractérisé par la localisation de la tumeur dans la moelle osseuse, parfois dans les ganglions lymphatiques, la rate, le foie.

La nature de la distribution dans la moelle des foyers permet de distinguer plusieurs formes de myélome multiple: diffuse-focale, diffuse et multi-focale.

Autour des foyers tumoraux, les os sont détruits,parce que le myélome multiple stimule l'activité ostéoclastique. Dans le processus ostéolytique avec différentes formes, il y a des caractéristiques. Par exemple, une forme focale diffuse caractérise l'ostéoporose, ce qui provoque l'apparition de foyers d'ostéolyse; diffus - observation de l'ostéoporose; foyers ostéolytiques individuels multi-focaux possibles. Le stade déplié de la tumeur n'affecte généralement pas la destruction de l'os cortical. Il s'amincit et se soulève, formant à la fois sur le crâne, le sternum, les côtes de ballonnement. Le stade terminal de la tumeur est caractérisé par la formation de défauts de bout en bout et la germination dans les tissus mous situés autour.

Types de myélome

La classe des immunoglobulines sécrétées affecte la libération de plusieurs espèces de myélome multiple: A-, D-, G-, E-myélome, Bence-Jones type I ou C, non sécrétoire.

Le myélome est divisé en 3 étapes, basées sur une analyse de la créatinine dans le sang, de l'hémoglobine, des taux sériques et urinaires de paraprotéines et des radiographies thoraciques.

• Stade 1 - la tumeur a une masse inférieure à 600 g / m².
• 2ème étape - 600 à 1 200 g / m².
• Étape 3 - plus de 1 200 g / m².

L'absence ou la présence d'une insuffisance rénale affecte l'attribution du stade du symbole A ou B. Quels sont les symptômes de cette forme d'hémoblastose paraprotéinémique?

La tumeur a une image clinique diversifiée. L'apparition des premiers signes survient généralement au troisième stade (faiblesse, fatigue, douleur). La conséquence du processus ostéo-destructeur est le développement du syndrome douloureux. La douleur la plus fréquente dans la défaite du sacrum et de la colonne vertébrale. Les côtes, les sections de l'os huméral et du fémur touchées par une tumeur sont souvent affectées. La localisation extradurale des foyers est caractérisée par le fait que la compression de la moelle épinière suit le syndrome de la douleur exprimée.

Le diagnostic est établi sur la base des données,obtenu après ponction sternale et détection des immunoglobulines monoclonales dans l'urine et / ou le sérum sanguin. L'examen radiologique du squelette est d'une importance supplémentaire. Si le patient a une forme multifocale, la ponction du sternum ne peut pas révéler la tumeur.

Après le diagnostic de paraprotéinémiehémoblastose (photo de la tumeur peut être trouvé dans l'article) ont été établis, un examen radiographique du squelette est effectué avant le traitement, la fonction du foie et des reins est vérifiée. L'urographie excrétoire et d'autres méthodes agressives de recherche sur les reins ne sont pas autorisées, car elles peuvent provoquer le développement de leur insuffisance aiguë irréversible.

Méthodes de traitement du myélome

En règle générale, ils commencent un traitement avec un hôpital hématologique et il est déjà possible de le faire en ambulatoire.

Dans les cas où des foyers individuels d'ostéolyseIl existe un risque de fractures pathologiques, la plupart du temps des parties de support du squelette, s'il y a quelques gros nodules de tumeur de l'endroit, les premiers symptômes de compression de la colonne vertébrale, la période post-opératoire après laminectomie decompressive, la radiothérapie recommandé.

Le plasmacytome solitaire

Quels sont les autres hémoblastoses paraprotéinémiques?

Le plasmacytome solitaire est une tumeur locale. Le tableau clinique dépend de la taille et de l'emplacement. Le plus souvent, les plasmocytomes solitaires sont un myélome multiple à un stade précoce. Le plasmocytome solitaire osseux est sujet à une généralisation, qui est détectée sous forme de myélome multiple dans les 1 à 25 ans suivant la thérapie radicale.

Un plasmacytome solitaire extrasternal peut être localisé dans n'importe quel organe, mais principalement dans les voies respiratoires supérieures et le nasopharynx. 40 à 50% des patients souffrent de métastases osseuses.

Le diagnostic repose sur les données de morphologieexamens de biopsie ou de matériel de ponction. Avant de commencer le traitement, il faut exclure le myélome multiple. Pour le traitement, la chirurgie radicale et / ou la radiothérapie sont utilisées à l'aide desquelles 50% des patients sont complètement guéris. Les patients avec un plasmacytome solitaire sont surveillés à vie car ils sont capables de généraliser le processus.

Ce ne sont pas tous les types d'hémoblastose paraprotéinémique.

La macroglobulinémie de Waldenström

La macroglobulinémie de Waldenström est chroniquedans la plupart des cas, une leucémie lymphoïde subleucémique ou aleucémique. La localisation de la tumeur sécrétant des IgM se produit dans la moelle osseuse. Caractérise sa composition en lymphocytes de cellules avec un mélange de plasma. En plus des IgM monoclonales, les cellules tumorales d'environ 60% des patients sécrètent la protéine Bens-Jones. La macroglobulinémie de Waldenstrom est beaucoup moins fréquente que le myélome multiple.

Les manifestations cliniques les plus fréquentes sontsaignement et syndrome de haute viscosité. Vous pouvez également observer une neuropathie périphérique, une immunodéficience secondaire, une amyloïdose, des lésions rénales. Rarement développer une insuffisance rénale. Pour un stade prolongé, une augmentation du foie, de la rate et / ou des ganglions lymphatiques, une perte de poids corporel chez 50% des patients est caractéristique. L'anémie tardive, les leucocytes peuvent être normaux, la formule leucocytaire est inchangée, la lymphocytose avec une leucocytose légère est assez fréquente et une certaine neutropénie est possible. Un phénomène courant est la forte augmentation du taux d’ESR.

Le diagnostic repose sur l'immunochimiedétermination de la lgM monoclonale dans le sang, données de la trépanobiopsie ou de la ponction sternale, électrophorèse de l'urine et des protéines sériques. La thérapie est effectuée à l'hôpital hématologique. Que se passe-t-il d'hémoblastose paraprotéinémique?

Maladies des chaînes lourdes

Maladies des chaînes lourdes par clinique etles caractéristiques morphologiques sont très diverses. À leurs particularités se trouve la présence dans l'urine et / ou le sérum de la protéine anormale. Il existe des maladies a-, g-, m des chaînes lourdes.

Le plus commun est une maladie, affectantprincipalement des enfants et des jeunes de moins de 30 ans. La maladie est fréquente au Moyen et Proche-Orient, dans les pays du bassin méditerranéen. A deux formes de flux: pulmonaire et abdominale (poumon est extrêmement rare). Le tableau clinique détermine le syndrome de malabsorption, aménorrhée, diarrhée chronique, l'alopécie, stéatorrhée, hypokaliémie, l'épuisement, l'hypocalcémie, l'oedème. Il peut y avoir des douleurs abdominales et de la fièvre.

Description de la maladie des chaînes lourdes g (maladieFranklin) se produit chez quelques dizaines de patients seulement. Les données morphologiques et le tableau clinique sont divers, peu spécifiques. Les plus fréquemment notés protéinurie neutropénie relative, thrombocytopénie, anémie, fièvre progressive, irrégulière, lésions avec la langue anneau oedème Waldeyer, le voile du palais et de l'érythème, une hypertrophie du foie, des ganglions lymphatiques et la rate. Cette maladie est généralement rapide et difficile. Dans quelques mois, la mort commence.

La maladie des chaînes lourdes m est la plus rareforme En règle générale, les personnes âgées sont exposées à la maladie. Il existe une maladie sous forme de leucémie lymphocytaire subleucémique ou aleucémique, les ganglions lymphatiques ne sont généralement pas élargis, mais la rate et / ou le foie sont élargis. Certains patients ont signalé une amylose et une ostéodestruction. Et dans la moelle osseuse de presque tous les patients, une infiltration lymphocytaire est détectée. Beaucoup de lymphocytes sont vacuolés, il peut aussi y avoir un mélange de plasmo- et de lymphoblastes, de cellules plasmatiques.

Pour faire le diagnostic sur un tableau clinique extrêmementdifficile. Sa mise en place se fait par des méthodes immunochimiques qui détectent dans l'urine et / ou le sérum du sang les chaînes lourdes d'immunoglobulines a, g ou m. Le traitement des hémoblastoses paraprotéinémiques de ce type a lieu à l'hôpital hématologique.

lymphome sécrétant des Ig

Le lymphome lg-sécrétant est une tumeur qui aprincipalement la localisation extragasticulaire, ils sont souvent très différenciés (lymphoplasmocytaires, lymphocytaires), rares, c'est-à-dire sarcomes. La différence avec les autres lymphomes est la sécrétion des immunoglobulines monoclonales, souvent de la classe M, un peu moins souvent de la classe G et extrêmement rares A, y compris la protéine Bence-Jones. Diagnostiqué et traité selon les mêmes principes que les lymphomes qui ne sécrètent pas d'immunoglobulines. S'il existe des symptômes causés par la paraprotéinémie, les méthodes de prévention et de traitement sont les mêmes que pour la macroglobulinémie de Waldenström et les myélomes multiples.

Ensuite, nous comprendrons les causes des hémoblastoses paraprotéinémiques.

Causes

Les principales causes du développement de la pathologie:

• Rayonnement ionisant.
• Mutagènes chimiques.
• Les virus.
• Facteur héréditaire.

Diagnostic avec hémoblastoses paraprotéinémiques

La pathologie est diagnostiquée à l'aide de:

• Tests sanguins de laboratoire. L'hémoglobine, les cellules de souffle dans le sang seront abaissées, le taux de leucocytes, la ESR, les plaquettes augmentées.
• Recherche en laboratoire de l'urine.
• Biochimie de la masse sanguine pour électrolytes, acide urique, créatinine et cholestérol.
• Etude de laboratoire des fèces.
• Les rayons X en mettant l'accent sur les ganglions lymphatiques, qui seront augmentés en taille.
• Échographie des organes internes.
• ECG.
• Diagnostic virologique
• Trépanobiopsie bronchique ou ponction lombaire.
• Ponction des ganglions lymphatiques.
• Etudes de la composition cellulaire de la moelle osseuse.
• Diagnostic cytologique
• Coagulogrammes.

Traitement

Le traitement comprend la chimiothérapie, la radiothérapieexposition et saignement extracorporel. La chimiothérapie est le principal type de traitement des hémoblastoses. Le médicament spécifique est sélectionné en fonction du processus tumoral. Des cytostatiques de la dernière génération du type "Sarcolysin" ou "Cyclophosphan" sont utilisés. Sont également utiles "Vincristine", "Prednisolone", "Asparaginase" et "Rubomycin". La transplantation de la substance médullaire, réalisée en cas de rémission, permet de se débarrasser définitivement de la maladie.

Prévention

Il est nécessaire pendant la rémission de la paraprotéinémiehémoblastose maintien préventif des exacerbations, tout d'abord, l'exclusion des moyens qui les causent. Prévention de l'immunisation Rh - prudence dans les transfusions sanguines, lorsqu'injecté par erreur du sang Rh positif. En outre, la prévention des exacerbations à l'aide d'un effet cytotoxique long mais faible est réalisée.

Nous avons examiné les principaux hémoblastoses paraprotéinémiques.