La chorée est ... la chorée chez les enfants. Chorée rhumatismale

La chorée est une pathologie du système nerveux. Il appartient aux formes de l'hyperkinésie. La maladie est accompagnée de problèmes avec les nœuds sous-corticaux du cerveau. Identifier cela peut être sur la base de signes caractéristiques: épisodique, sans but, des secousses chaotiques dans les mains et les pieds, parfois dans le tronc. Dans les dernières étapes, il y a des troubles mentaux et intellectuels, des problèmes de coordination et des soins personnels. Chez les enfants, la chorée est souvent confondue avec l'activité accrue habituelle. En fait, avec les premières manifestations de la pathologie, vous devez demander une aide qualifiée.

Le terme "chorée"

Le terme est utilisé dans deux cas. Cela peut signifier des maladies indépendantes qui appartiennent à ce groupe (par exemple, la petite chorée ou la chorée de Huntington). Il est également utilisé pour décrire certains des syndromes qui se produisent dans une variété de maladies. Le mot "chorée" vient du grec, où il dénote une certaine forme de danse. Ceci explique les premiers symptômes de la maladie, qui se manifestent par des mouvements rapides, non coordonnés, saccadés et rapides du tronc et des extrémités. Le comportement du patient est vraiment comme une danse involontaire et désordonnée. Il était une fois, la chorée s'appelait "la danse de Saint-Witt". Ce nom est associé à la croyance ancestrale au sujet de St. Witte, qui a activement répandu le christianisme, pour lequel il a été torturé par des soldats romains. Après sa mort, la légende est devenue populaire, que si quelqu'un effectue une danse active près de sa tombe le jour de sa naissance, il recevra une charge de vivacité et d'énergie pour une année entière.

Causes

Les causes du développement de la maladie peuvent avoir une origine différente, mais le plus souvent la chorée est causée par des facteurs héréditaires ou des troubles génétiques.

Moins commun est la chorée causée par un telles maladies infectieuses de la nature, telles que la méningite tuberculeuse, l'encéphalite virale, la neurosyphilis, la maladie de Lyme, la coqueluche. Présence de la chorée peut être associée à une insuffisance métabolique (en cas de maladie de Fabry, l'hyperglycémie, l'hyperthyroïdie, ou la maladie de Wilson), des intoxications (empoisonnement contraceptifs oraux, le mercure, le lithium, la digoxine, les neuroleptiques, la lévodopa), des pathologies auto-immunes (telles que le syndrome des antiphospholipides , lupus érythémateux disséminé, sclérose en plaques). Parmi les raisons qui provoquent l'apparition de la maladie, les médecins ont également appelé les structures cérébrales de dommages. Ceux-ci comprennent la formation de tumeurs, l'encéphalopathie hypoxique, lésions cérébrales traumatiques, accidents vasculaires cérébraux.

Caractéristiques générales

La chorée est une maladie qui se manifestemouvements corporels aléatoires, chaotiques et à court terme. Dans certains cas, ces mouvements peuvent être considérés comme normaux, adéquats, caractéristiques d'une personne en bonne santé, quelque peu perturbés. Dans d'autres, ils ressemblent à une danse émotionnelle et incontrôlable. Les secousses saccadées peuvent être un ou deux côtés, mais ils sont privés au moins d'une sorte de synchronisme.

En fonction de la forme détectéepathologie, distinguer les manifestations de la chorée. Si une personne a une hyperkinésie chorique légèrement exprimée, alors son comportement moteur est marqué par une légère angoisse, accompagnée d'une désinhibition motrice, d'une émotivité accrue, de certaines grimaces, de mouvements aigus, de gestes inadéquats.

Les formes clairement exprimées de la chorée se manifestent sous la formemouvements particuliers du "diable sur le fil". La forme prononcée de l'hyperkinésie trochaique déforme les mouvements de la marche, de la parole et des expressions faciales. La marche du patient est non seulement étrange, mais aussi un peu "clown". La chorée, dont les symptômes sont extrêmement difficiles, ne permettent aucun mouvement. Les patients présentant une forme grave de pathologie dépendent de leur environnement, car ils ne peuvent pas se déplacer et se servir pleinement à la maison.

Houteon Huntington

Cette pathologie dans la plupart des casmanifesté à l'âge de 35 à 45 ans. La chorée, dont les symptômes, en plus de l'hyperkinésie typique, entraînent eux-mêmes davantage de troubles de la personnalité et de démence (perte d'intelligence), se développent progressivement. Parfois, il est même difficile de retracer le moment où elle se manifeste. Les premiers mouvements violents, en règle générale, se produisent sur le visage. Ils peuvent être confondus avec des automatismes moteurs aléatoires (c'est une langue qui sort, fronce les sourcils, lèche les lèvres, ouvre la bouche). La progression de la maladie se manifeste par le développement d'une hyperkinésie dans le champ du tronc et des extrémités. La forme grave se caractérise par une altération de la parole, de la mémoire, des processus de déglutition, du niveau de libre-service et se termine par la démence. Le point de départ de la chorée de Huntington est constitué par les troubles mentaux sous forme de troubles hallucinatoires, paranoïdes, affectifs et comportementaux.

Neuroacanthocytose

Les patients atteints de neuroacanthocytose souffrent non seulementhyperkinésie chorique, mais aussi avec l'acanthocytose (la forme des changements érythrocytaires). Une caractéristique distinctive de cette pathologie est l'atrophie (faiblesse des muscles des extrémités supérieure et inférieure). Parmi les autres caractéristiques de la maladie, citons: l'hyperkinésie orale avec des mouvements de mastication, des contractions des lèvres, une protrusion de la langue et d'autres grimaces. Avec le neyroakantotsitose, le patient mord involontairement la langue, les lèvres et la surface interne des joues vers le sang. Les facteurs de complication dans cette maladie sont la démence et les crises d'épilepsie.

La maladie de Lesha-Naikhan

Les maladies congénitales du système nerveux interfèrentune personne pour vivre une vie bien remplie. La maladie de Lesha-Naikhan appartient également à de telles pathologies. La cause principale du développement de la pathologie est la déficience héréditaire en hypoxanthine-guanine phosphoribosyltransférase. Cette chorée chez les enfants s'accompagne de troubles graves dans le fonctionnement du système nerveux. En outre, la pathologie provoque une augmentation de la production d'acide urique.

Dès les premiers mois de la vie, l'enfant est vuretard dans le développement. La rigidité des membres est évidente à partir du troisième mois. Dès la deuxième année de vie, le bébé présente des grimaces faciales accompagnées de signes de lésions du tractus pyramidal et de retard du développement mental. Un enfant peut se faire du mal physiquement en se mordant les lèvres ou les doigts.

Chorée bénigne

La chorée bénigne chez les enfants se manifeste parthoracique ou petite enfance. La pathologie fait référence aux maladies héréditaires. L'hyperkinésie généralisée dans cette maladie disparaît seulement lorsque l'enfant est endormi. À partir de la chorée de Huntington, ce type de pathologie se caractérise par des courants non progressifs et un développement normal de l'intellect. À un âge plus avancé, avec une chorée bénigne, il est possible de réduire l'hyperkinésie si vous contactez l'établissement médical à temps.

Formes secondaires de chorée

Les formes secondaires les plus courantes de pathologie sont deux: la petite chorée et la chorée des femmes enceintes.

Le premier est également appelé la chorée de Sidenham. Provoquer sa survenue peut exacerber l'infection streptococcique ou le rhumatisme. La forme douce se caractérise par des grimaces exagérées, des gestes expressifs, des mouvements désinhibés. Des formes plus complexes d'hyperkinésie chorique se manifestent par le fait qu'il est difficile pour un patient de bouger, de parler normalement ou même de respirer. Lorsque la maladie survient également, les réflexes "toniques" du genou et "de la congélation", les troubles affectifs et affectifs, l'hypertension musculaire.

Chez les femmes enceintes, la chorée est une maladierevient de l'enfance. C'est-à-dire que les femmes qui ont rencontré de petites chorées dans leur enfance tombent dans la zone à risque. La pathologie peut apparaître pendant la première grossesse de 2 à 5 mois. Avec le cours ultérieur de la position "intéressante", la chorée peut également se produire. Le traitement dans de tels cas est rare, car la maladie disparaît d'elle-même après la fin de la grossesse ou après l'accouchement.

Chorée rhumatismale

L'apparition de la maladie se produit en arrière-planrhumatisme aigu ou endocardite, qui s'accompagne de lésions des valves cardiaques. De nombreux cas de la maladie ne sont pas associés à ce facteur et la maladie se manifeste.

La chorée rhumatismale affecte le plus souvent les enfantsâge de 6 à 15 ans. Chez les filles, la pathologie est plus fréquente. Au premier stade, la maladie ne peut pas causer d'anxiété, car les symptômes se limitent à des grimaces, et les parents le prennent comme une blague. Le processus se poursuit par de petits mouvements involontaires des membres, partant du bout des doigts et se propageant progressivement dans tout le corps. Une semaine plus tard, il se produit une période de manifestation, lorsque les mouvements de l'enfant deviennent rapides et rapides. Cet état empêche un enfant de continuer à fonctionner normalement, c'est-à-dire manger, marcher, écrire.

La chorée rhumatismale déforme le visage de l'enfantdes milliers de grimaces. Les formes graves de la maladie empêchent le patient de se tenir debout, d'avaler, de parler, tandis que le corps bouge constamment. Si la chorée est diagnostiquée, le traitement doit être effectué avec précaution et de manière urgente.

Diagnostics

Les soupçons de chorée découlent de l'étrangecomportement humain. Lors d'un examen préliminaire, le médecin doit mener une conversation avec le patient ou avec ses proches. En particulier, il est important de savoir si quelqu'un d'autre était malade dans la famille avec cette maladie, combien de temps les symptômes de la chorée sont apparus, si le patient a pris des médicaments, s'il était atteint de maladies inflammatoires. En outre, l'expert devrait donner une estimation des mouvements involontaires. Il est également nécessaire de diagnostiquer et de décrire des maladies qui peuvent accompagner plus souvent, provoquant de graves déviations intellectuelles. Les symptômes de ces maladies ne se manifestent pas toujours. Parfois, afin de détecter une pathologie similaire à un stade précoce, tout un complexe d'examens est réalisé. Un test sanguin montrera le niveau de cuivre dans le sang et la présence ou l'absence de signes de réactions inflammatoires. En outre, une tomodensitométrie, une imagerie par résonance magnétique et une électroencéphalographie sont effectuées.

Traitement

La chorée est une pathologie qui ne permet paspatient pour mener un mode de vie habituel à part entière, son traitement doit donc être rapide et complet. Les tactiques de traitement dépendent directement des causes de la maladie. Par exemple, avec la maladie de Wilson-Konovalov, on prescrit au patient un régime avec une teneur minimale en cuivre et en médicaments dont l'action vise à réduire son absorption.

Lorsque la chorée de Huntington est prescrite des antipsychotiques ettranquillisants à base de benzodiazépines. Si la chorée est causée par une insuffisance chronique de l'apport sanguin au cerveau, alors des médicaments qui réduisent le niveau de la pression artérielle sont nécessaires. Lorsque la vascularite est un traitement hormonal. Si les symptômes sont très généralisés, le traitement doit être complet.

Réduire l'intensité des mouvements involontairesune intervention chirurgicale permet de détruire les noyaux de thalamus ventrolatéraux. Si vous êtes malade, vous devez prendre des médicaments qui améliorent le travail et la nutrition du cerveau, ainsi que les vitamines B.