Syndrome de Dandy Walker: antécédents, symptômes, caractéristiques du traitement et prédictions

À l'heure actuelle, beaucoup d'enfants nés avec n'importe quelle pathologie apparaissent sur la lumière. L'une des complications les plus difficiles et les plus graves est le syndrome de Dandy Walker.

Les principales raisons l'apparition de la pathologie congénitale est la suivante:

1. La plupart des experts affirment que c'est une maladie héréditaire qui est génétiquement conditionnée. Ceci est confirmé par les statistiques disponibles en science médicale.
2. L'anomalie du dandy walker foetus survient le plus souventles mères qui souffrent d'alcoolisme chronique. De plus, il peut n'y avoir aucune autre anomalie génétique associée chez l'enfant. En plus du fait que le corps d'une femme qui boit n'est pas un environnement favorable pour le développement du fœtus, ce contingent se réfère souvent de façon très irresponsable au portage. Par conséquent, le syndrome de Dandy Walker chez un enfant se retrouve le plus souvent seulement après sa naissance.
3. le diabète d'origine génétique, la rubéole, l'infection à cytomégalovirus chez les femmes enceintes - est également des facteurs de risque pour le développement de cette anomalie.

Le syndrome de Dandy Walker peut être identifié par ce qui suit symptômes.

Les premiers signes peuvent être identifiés en vingt-deux semaines. Lors de l'étude échographique, il existe déjà des symptômes pathognomoniques typiques, notamment:

• la présence d'un kyste dans la région de la fosse crânienne (la zone d'une grande citerne)
• aplasie ou hypoplasie du ver cérébelleux;
• le quatrième ventricule du cerveau est agrandi.

À une période de gestation plus longue, ces symptômes deviennent apparents et visibles:

• "la bouche du loup";
• "la lèvre du lièvre";
• malformations congénitales des reins;
• syndactylie - fusion des doigts sur les membres.

Le syndrome de Dandy Walker commence à se manifester rapidementaprès la naissance de l'enfant. Cela est particulièrement vrai des symptômes neurologiques graves, sa gravité est variable. Très rapidement, des signes d'hypertension intracrânienne et d'hydrocéphalie apparaissent.

Un enfant avec cette pathologie est très agité, dansle développement est en retard, à la fois dans le physique et le psychoneurological. En outre, des symptômes cérébelleux sont formés - troubles de la coordination, états musculaires spastiques et ataxie.

Syndrome de Dandy Walker. Traitement et diagnostic

Le diagnostic prénatal est "un fœtus avecDandy syndrome Walker « - devant le père et la mère met un dilemme très sérieux pour prendre une décision - .. pour préserver le fruit et donner naissance à une probabilité de 100 pour cent d'un enfant malade ou d'interrompre la grossesse En général, les médecins recommandent la deuxième option.

Malgré cela, les enfants atteints de cette forme de pathologie naissent constamment. Le traitement dans ce cas est très difficile et, en règle générale, inutile.

Mais avec une forme incomplète de pathologie et d'hydrocéphalieintervention chirurgicale est utilisée. Effectuer le shunt du ventricule latéral et des kystes n'est pas capable d'éliminer les lésions cérébrales. L'enfant grandira en tant que personne handicapée psychonévrologique avec de graves complications physiques, un certain nombre de maladies concomitantes et un handicap mental.

Le pronostic du développement des enfants avec une telle anomalie

Pronostic du développement des enfants, qui sont fixésLe syndrome de Dandy Walker est très défavorable. En règle générale, la décompensation cérébrale augmente progressivement. Dans le cas où il y a une forme grave de la maladie et il n'y a pas d'observation clinique à part entière, alors un tel patient meurt dans les six premiers mois de la vie. Selon les statistiques, c'est cinquante pour cent.

Le reste des enfants, même s'il y a un sérieuxle travail des médecins et des parents sera très en retard dans leur développement, puisque leur niveau d'intelligence est très faible (sans possibilité de le restaurer à l'avenir). En outre, il existe un état neurologique fonctionnel prononcé.